Belastungsinduzierter Linksschenkelblock bei einem jungen Inline-Hockeyspieler

Auch bei scheinbar gesunden und normal belastbaren Kindern und Jugendlichen kann ein hämodynamisch relevantes, therapiebedürftiges Vitium vorliegen. In vorliegendem Fall konnte ein persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) als wahrscheinlichste Ursache für einen unter Belastung auftretenden Linksschenkelblock (LSB) gefunden werden. Da der LSB auch nach Verschluss noch inkonstant unter Belastung auftritt, kann zum jetzigen Zeitpunkt nicht beurteilt werden, ob der LSB Folge der linksventrikulären Dilatation aufgrund der langjährigen Volumenbelastung durch den PDA oder Vorbote einer beginnenden Kardiomyopathie ist. Der weitere Verlauf muss daher engmaschig überwacht werden.

Schlüsselwörter: Persistierender Ductus arteriosus Botalli

Even apparently healthy and normal resilient children and adolescents may have a relevant hemodynamic cardiac defect that needs to be treated. In the presented case a persistent Ductus arteriosus Botalli is the most likely cause for an exercise induced left bundle branch block (LBBB).The LBBB is still present inconstantly after occlusion so currently we cannot claim if the LBBB is caused as a result of leftventricular dilatation on the basis of long consisting volume load or is the first sign of a developing cardiomyopathy. Therefore the further course must be monitored closely.

Key Words: Persistent Ductus arteriosus Botalli

Der junge Sportler stellt sich als Landeskaderathlet erstmalig zur sportmedizinischen Untersuchung vor; er spiele seit ca. 4,5 Jahren Inline-Hockey mit einem wöchentlichen Aufwand von ca. 6-8 Std. Sport aufgeteilt auf 4 Trainingseinheiten. Er fühle sich körperlich sehr gut belastbar und leistungsfähig; vermehrtes Schwitzen, Angina pectoris, Brustschmerz, Dyspnoe, Schwindel oder Synkopen seien nicht aufgetreten. Es bestehe ein allergisches Asthma bronchiale, welches durch Gräserpollen und Tierhaare getriggert werde. Seit einer Hyposensibilisierung gegen Gräserpollen habe sich die Symptomatik deutlich gebessert. Er besuche die 7. Klasse eines Gymnasiums. Bei Bedarf inhaliere er mit Viani Diskus® bzw. Aerius®. Unauffällige Familienanamnese bzgl. kardiovaskulärer Erkrankungen, kein plötzlicher Herztod in der Familienanamnese.

12-jähriger Junge in gutem AZ und EZ, Größe 155 cm (43er Perz.), Gewicht 52,7 kg (73er Perz.), rosiges Hautkolorit. Pulmo seitengleich ventiliert, vesikuläres Atemgeräusch, keine Rasselgeräusche, keine Spastik. Cor: Herztöne rein, rhythmisch, 1-2/6 niederfrequentes Holosystolikum p.m. 2 ICR links. Pulsstatus seitengleich regelrecht. Fußpulse tastbar. Rekapillarisierungszeit zentral und peripher<2s. Abdomen weich, keine pathologischen Resistenzen, keine Hepatosplenomegalie. Darmgeräusche regelrecht. Keine Infektzeichen. Neurologisch orientierend altersentsprechend.

Steiltyp, Sinusrhythmus, 65 Schläge/min, grenzwertiger SokolowLyon-Index (3,5 mV), zögerliche R-Progression V1-4, biphasisches T in V2/3 mit milder T-negativierung, insgesamt altersentsprechend unauffällige Erregungsausbreitung und –rückbildung (s. Abb. 1).

Beginn der Belastung bei 50 Watt (W), Steigerung minütlich um 16,67 W, max. Leistung 150 W. Bei 117 W bei 155 Schläge/min Auftreten eines Linksschenkelblocks (LSB) (s. Abb. 2), der sich in der dritten Minute der Nachbelastung wieder zurückbildet. Gesamtleistung 150 W, 3 W/kg_KG. (75% der zu erwartenden Leistung für männliche Inline-Hockeyspieler in unserer Abteilung). Bis zum Auftreten des LSBs und nach dessen Rückbildung keine pathologischen ST-Streckenveränderungen, keine ventrikulären Arrhythmien. Maximale Herzfrequenz 184 Schläge/min, maximaler Blutdruck 151/71 mmHg. Keine pectanginösen Beschwerden, keine Dyspnoe. Abbruch wegen peripher muskulärer Erschöpfung.
Abbildung 1 und 2:

Systolische Funktion nach Teichholz gut (Ejektionsfraktion (EF) 66%, fractional shortening 36%), nach Simpson leicht eingeschränkt (EF 50%), globaler Strain als Maß für die longitudinale Kontraktilität des linken Ventrikels (LV) erniedrigt (-16%); systolischer Dyssynchronie-Index Tmsv16-SD (Standardabweichung der maximalen Kontraktionsgeschwindigkeit aller 16 linksventrikulären Segmente) 9,2 als Zeichen der systolischen Dyssynchronie erhöht; der LV ist nicht hypertrophiert (interventrikuläres Septum diastolisch (IVSd) 7,5 mm), imponiert aber balloniert und ist mäßig dilatiert (linksventrikulärer enddiastolischer Diameter (LVEDD) 5,4 cm (Z-Score=2,2), im Querdurchmesser 3,6 cm/m2, 78 ml/m2 im 4-Kammerblick) ohne Nachweis regionaler Wandbewegungsstörungen. Linker Vorhof vergrößert (4,4 cm, Z-Score=5,2 (14)), TMAD (Tissue Motion Annular Displacement, misst die Verlagerung des Mitralklappenanulus) noch grenzwertig normal (1,0 bzw. 1,2 cm) (keine Normwerte bei Kindern, sonst > 1,2 normal). Noch normale diastolische Funktion (E/E´ im Mittel 7,9; medial niedriges E’ 8,8 cm/s). MAPSE (Mitral Annular Plane Systolic Excursion) 1,2 cm. Gute systolische RV-Funktion (TAPSE (Tricuspidal Annular Plane Systolic Excursion, indirekter Parameter für die systolische rechtsventrikuläre Funktion, Norm>16 mm) 26 mm). RV mit 1,7 cm in der parasternal langen Achse nicht erweitert, rechter Ventrikel (RV) nicht hypertrophiert. Aorta in den einsehbaren Abschnitten nicht erweitert, Aortenklappe trikuspid mit guter Separation, kein pathologischer Gradient.

Mitralklappe mit guter Separation, kein pathologischer Gradient. Minimale (physiologische) Mitralklappeninsuffizienz, minimale (physiologische) Trikuspidalklappeninsuffizienz, kein Nachweis einer pulmonalen Hypertonie in Ruhe (Akkzelerationszeit über der Pulmonalklappe 140 ms, max. Gradient über der Trikuspidalklappe 20 mmHg+ZVD). Prominente Lungenvenen mit kräftigem Fluss. In der parasternal kurzen Achse Nachweis eines drucktrennenden persistierenden Ductus arteriosus Botalli (PDA) (Links-Rechts-Shunt, V.c. 4 mm) (s. Abb. 3).

Beurteilung: Mäßige LV-Dilatation bei Nachweis eines PDA mit pathologisch verändertem Dyssynchronie-Index im Gewebedoppler.

In der später durchgeführten Spiroergometrie zeigte sich insgesamt eine sehr gute fahrradergometrische Belastbarkeit mit einer VO_2maxvon 42,4 ml/kg/min (113% des Sollwerts (9)) bei Ausbelastung (Abbruch wegen peripher muskulärer Erschöpfung nach einer Belastung von 3,2 W/kg_KG). Sauerstoffpuls 12 ml/Schlag. RER (Respiratory Exchange Ratio) 1,06. Unauffälliges Herzfrequenzverhalten (max. 192 Schläge/min), unauffälliges Blutdruckverhalten (max. 145/72 mmHg), keine Ektopien, keine Erregungsrückbildungsstörungen, kein LSB bei maximaler Belastung.

Hier zeigten sich eine mäßige LV-Dilatation (LV-EDV: 109 ml/ m2 (Norm 70-96 ml/m²)) und eine leichte Dilatation des linken Vorhofs sowie eine vermehrte Trabekularisierung des linken Ventrikels, die nicht als Non-Compaction des LV gewertet wurde. Normale Dimensionen des rechten Ventrikels (RV-EDV 82 ml/m²(Norm 70-95 ml/m²)). Bilateral kein Nachweis einer Hypertrophie (LV-Masse: 63 g/m²(Norm 41-63 g/m²)), RV-Masse (18 g/m²(Norm 13-24 g/m²)), keine Wandbewegungsstörungen. Normale biventrikuläre Funktion (EF links 59%, rechts 58%). Kein Nachweis eines Late enhancement, kein Nachweis eines fokalen Ödems. Kein Hinweis auf Myopathie oder Myokarditis

Maximal 150 W. Herzfrequenz maximal 195 Schläge/min. Blutdruck maximal 150/75 mmHg. Abbruch wegen peripher muskulärer Erschöpfung. Hier zeigt sich ein regelgemäßer Befund ohne Nachweis regionaler Wandbewegungsstörungen unter Belastung.

Unauffällige Hämodynamik mit unauffälligen systolischen und diastolischen Druckverhältnissen im linken (LV) und rechten Ventrikel (RV) sowie der rechten Pulmonalarterie (RPA) (LV 101/6 mmHg, RV 29/4 mmHg, RPA 21/16 m15 mmHg, LPA 21/11 m16 mmHg), kein Hinweis auf rechtsventrikuläre Druckerhöhung, kein Hinweis auf diastolische Funktionsstörung. Coronaranomalie mit separatem Abgang der LCX (A. circumflexa), formal kleiner PDA (Qp:Qs 1,4), Verschluss des PDA mittels AmplatzerTM Duct Occluder I 8/6.

Device im Ductus arteriosus in situ, kein Restshunt. Keine Flussbehinderung in der descendierenden Aorta sowie der linken Pulmonalarterie (s. Abb. 4).
Beurteilung: Linker Ventrikel mit 5,5 cm (Z-Score +2,2) noch dilatiert, Normalisierung des Tmsv 16-SD (%) auf 1,8% (vor Intervention mit 9,2% als Zeichen der Dyssynchronie erhöht); Normalisierung des longitudinalen Strain auf -20% (vor Intervention mit -16% erniedrigt).

Im Belastungs-EKG zeigt sich ab 200 W bis in die dritte Minute der Nachbelastung ein kompletter LSB. Keine ventrikulären Arrhythmien, soweit beurteilbar keine pathologischen ST-Streckenveränderungen (bis 200 W und in der Nachbelastung). Kein Schwindel, keine Angina pectoris oder Dyspnoe.
Max. Leistung 200 W für 1 min; 3,7 W/kg_KG. Max. Herzfrequenz 200 Schläge/min, max. Blutdruck 155/67 mmHg, max. Laktatkonzentration 10,66 mmol/l. Abbruch wegen peripher muskulärer Erschöpfung.

Der vorliegende Fall berichtet von einem 12-jährigen männlichen Kaderathleten, bei dem sich im Rahmen einer sportmedizinischen Untersuchung ein LSB unter Belastung zeigte.
Echokardiographisch waren ein hämodynamisch relevanter PDA mit vergrößerten linken Herzhöhlen sowie eine Dyssynchronie des linken Ventrikels mit grenzwertiger systolischer und diastolischer LV-Funktion auffällig. Zum Ausschluss anderer Ursachen für den LSB wurde ein Kardio-MRT veranlasst. Hier konnte die Vergrößerung der linken Herzhöhlen bestätigt werden; Hinweise auf eine definitive strukturelle Herzerkrankung oder intramurale Narben als Ursache des LSBs fanden sich nicht.
Koronarangiographisch war eine Koronaranomalie mit separaten Ostien für LCA und LCX im linken Sinus valsalva auffällig; diese findet sich in 0,2-1% aller Katheteruntersuchungen und zählt zu den harmlosen Koronaranomalien ohne hämodynamische Signifikanz (16). In der Katheterdiagnostik zeigte sich ein hämodynamisch grenzwertiger Shunt (Qp/Qs 1,4 ( formal leicht)).
Nach Vorliegen aller Befunde wurden der PDA und die damit verbundenen strukturellen Veränderungen infolge der langjährigen Volumenbelastung als Ursache für den belastungsinduzierten LSB gewertet und daher der PDA mittels Occluder verschlossen.
Ein Athletenherz als Ursache für die vergrößerten linken Herzhöhlen wäre zwar denkbar gewesen - Koch S et al. fanden in einer Studie mit 10 bis 15-jährigen Elitesportlern linksventrikuläre Diameter bis 55 mm als oberen Referenzwert auch schon bei 12 und 13-jährigen Jungen (11) - die zugrunde liegende Sportart, das Alter des Sportlers und die Trainingsintensitäten ließen dies aber eher unwahrscheinlich erscheinen (10). Der Ductus arteriosus Botalli stellt pränatal eine lebensnotwendige Kurzschlussverbindung zwischen der Arteria pulmonalis und der Aorta descendens dar und obliteriert nach der Geburt; bei Ausbleiben dieses Umbauvorgangs kommt es zu einem persistierenden Ductus, der sich, wenn er hämodynamisch wirksam ist, langfristig mit Symptomen der Linksherzinsuffizienz wie Dyspnoe sowie einer Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit bemerkbar macht und als dilatative Kardiomyopathie fehlgedeutet werden kann (5).
Anders als erwartet, zeigte sich ein halbes Jahr nach der Intervention keine Rückbildung der LV-Diameter, wenngleich auch der Dyssynchronie-Index sich wieder normalisierte. Die körperliche Leistungsfähigkeit war mit 3,7 W/kgKGebenfalls deutlich verbessert. Der LSB war 11 Monate nach Intervention unter Belastung dennoch wieder auslösbar. Insgesamt ist das Auftreten aber, wie vor dem PDA-Verschluss, nicht in jeder Belastungsuntersuchung provozierbar. Differentialdiagnostisch muss als Ursache des LSBs neben den durch die langjährige Volumenbelastung bedingten strukturellen Veränderungen auch eine beginnende Kardiomyopathie in Betracht gezogen werden. Als weiteres Procedere wurden daher mit dem Sportler halbjährliche kardiologische Kontrollen vereinbart. Die im MRT beschriebene vermehrte Trabekulariserung des linken Ventrikels erfüllt nicht die Kriterien einer NonCompaction-Kardiomyopathie und war echokardiographisch nicht nachzuvollziehen.
Ein belastungsinduzierter LSB tritt bei 0,5-1,1% aller Belastungstests bei Erwachsenen auf und ist häufig mit einer erhöhten kardialen Mortalität sowie schwerwiegenden kardialen Ereignissen wie z.B. Herzinfarkt oder ventrikulären Tachykardien vergesellschaftet. Bei zusätzlich auftretenden Brustschmerzen und Herzfrequenzen >125 Schläge/min liegt am häufigsten eine koronare Herzkrankheit zugrunde (8, 12, 17). Bei Patienten mit koronarer Herzerkrankung erhöht ein zusätzlich vorhandener LSB die kardiovaskuläre Mortalität (1). Ein LSB kann aber auch bei noch nicht nachweisbaren strukturellen Veränderungen in der Bildgebung erstes Vorzeichen einer beginnenden Kardiomyopathie sein. So berichten Aoki T et al. bei einer 63-jährigen Patientin von einem belastungsinduzierten LSB 2 Jahre vor Erstdiagnose einer dilatativen Kardiomyopathie (2).
Bei Kindern ist ein LSB im Ruhe-EKG selten und meist bedingt durch eine schwere myokardiale Schädigung z.B. bei hypertropher Kardiomyopathie, Z.n. Myokarditis oder nach operativen Eingriffen. Ein belastungsinduzierter LSB bei Kindern und Jugendlichen kommt nur äußerst selten vor (7, 8). Giordano U et al. (7) berichten über eine 11-jährige italienische Sportlerin (Eiskunstläuferin) bei der unter Belastung ein LSB und damit verbunden ein Blutdruckabfall auftraten. Da die weiterführende Diagnostik (Kardio-MRT, Myokardszintigraphie, Herzkatheter und Koronarangiographie, Laboruntersuchung auf kardiotrope Viren) ohne pathologische Befunde blieb, wurde der belastungsabhängige LSB als Vorzeichen einer beginnenden Kardiomyopathie gewertet. Das Mädchen wurde aufgrund der mit dem LSB auftretenden abnehmenden Auswurfleistung des Herzens und dem einhergehenden Blutdruckabfall wegen der damit verbundenen Risiken vom Wettkampfsport ausgeschlossen.
Bei unserem Sportler zeigte sich trotz Auftreten des LSBs ein adäquater Anstieg von Blutdruck und Herzfrequenz. Wir sehen den PDA als ursächlich für den LSB an. Bei fehlendem Nachweis einer Kardiomyopathie oder einer ischämischen Herzerkrankung kann die Sporttauglichkeit unseres Erachtens unter der Auflage engmaschiger kardiologischer Kontrollen aufgrund der hämodynamischen Stabilität erteilt werden. In jedem Fall ist eine sorgfältige kardiologische Nachsorge bei weiter bestehendem belastungsinduziertem LSB erforderlich.
Um das Risiko eines plötzlichen Herztodes bei jungen Leistungssportlern zu minimieren, ist neben einer ausführlichen Anamnese incl. Familienanamnese und der körperlichen Untersuchung zumindest ein Ruhe-EKG als Basisuntersuchung zu fordern. Hier verweisen wir auf den kürzlich erschienen Übersichtsartikel in vorliegender Zeitschrift, der die Empfehlungen der europäischen Gesellschaft für Kardiologie (ESC) sowie die Seattle-Kriterien eingearbeitet hat und gewöhnliche, trainingsbedingte EKG-Veränderungen von ungewöhnlichen, nicht trainingsbedingten unterscheidet (3, 4, 15). Die im Ruhe-EKG vorliegenden T-Inversionen wurden als altersentsprechend bewertet, da bei 12-Jährigen mit einer Häufigkeit von 55% in V2 und 10% in V3 noch T-Negativierungen im Ruhe-EKG auftreten dürfen (6). Ebenso wurde der grenzwertige Sokolow-Lyon-Index als normal gewertet, da es gerade bei jugendlichen Sportlern mit geringem Körperfettanteil und guten Ableitungsbedingungen zu erhöhten QRS-Amplituden kommen kann (15). Der Auskultationsbefund war wegweisend für die echokardiographische Diagnose des PDA, daher sollten nachweisbare Herzgeräusche immer weiter abgeklärt werden. Der vorliegende Fall unterstreicht die Wichtigkeit der kardiologischen „Screening“-Untersuchungen für junge Leistungssportler, da auch bei klinisch unauffälligen Kindern und Jugendlichen eine therapierelevante Grunderkrankung vorliegen kann. So ist anzunehmen, dass in vorliegendem Fall im Langzeitverlauf ohne Verschluss des PDA eine manifeste Herzinsuffizienzsymptomatik aufgetreten wäre. Bei auffälligen Befunden in der Basisuntersuchung sollte eine weiterführende Diagnostik (u.a. Belastungs-EKG, Echokardiographie, Kardio-MRT) veranlasst werden und bei Stellung einer entsprechenden Diagnose eine leitliniengerechte Therapie sowie ggf. ein Ausschluss vom Leistungssport (13) erfolgen. Der Nachweis eines LSBs erfordert immer eine engmaschige kardiologische Überwachung um ggf. eine zugrunde liegende Kardiomyopathie möglichst frühzeitig zu detektieren.

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